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Diagnose einer Vaskulitis

Autoimmungefäßentzündungen sind leichter zu behandeln, wenn sie rechtzeitig erkannt werden. Die Diagnose einer Vaskulitis umfasst die Erfassung anamnestischer Daten, objektive Forschung sowie Labor- und Instrumentenmethoden. Zur Ermittlung der Diagnose wurden spezielle Skalen und eine Tabelle zur Berechnung der Ergebnisse entwickelt. Basierend darauf bestimmt der Patient im Test- und Bewertungsmodus das Vorhandensein bestimmter Arten von systemischer Vaskulitis. Die Differentialdiagnose beginnt ambulant und endet mit der Konsultation eines Spezialisten.

Forschungsindikationen

Die wichtigsten Anzeichen, die den Patienten dazu veranlassen sollten, diagnostische Hilfe zu suchen, sind:

  • Rötlicher, kleinspitziger Ausschlag an der Vorderfläche des Unterschenkels (hämorrhagische Vaskulitis). Es ist symmetrisch und hängt nicht von allergischen Faktoren ab, einschließlich einer Änderung der Ernährung, des Lebensstils, des Kaufs eines Haustieres oder des Kaufs neuer Kleidung.
  • Krankheiten von bakteriellen, viralen Infektionen im letzten Jahr.
  • Gewichtsverlust von mehreren Kilogramm, unabhängig von der Art der verzehrten Lebensmittel.
  • Schwangerschaft oder Einnahme von antibakteriellen Medikamenten, Sulfonamiden und Medikamenten zur Bekämpfung der Gicht in der Geschichte.
  • Kleinere Muskelkater.
  • Mononeuritis oder Polyneuritis - Entzündung eines oder mehrerer Nerven und ihrer Plexus.
  • Systemische Blutdrucksprünge.
  • Die Ergebnisse von Laboruntersuchungen. Dazu gehören biochemische Tests (Harnstoff, Kreatinin) und ein allgemeiner Bluttest.
  • Änderungen in der Instrumentendiagnostik. Die Angiographie zeigt Aneurysmen, einschließlich einer beutelförmigen Schwellung der verdünnten Gefäßwände oder eines Verschlusses (Verstopfung) der Arterien. Eine Biopsie zeigt das Vorhandensein charakteristischer Formationen an - Granulome und eosinophile Gefäßwandinfiltration.
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Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert??

Eine Anamnese wird in der Praxis eines Hausarztes oder Bezirksarztes gesammelt. Er erkundigt sich ausführlich nach den Symptomen, dem Vorhandensein ähnlicher Manifestationen bei nahen Verwandten, der Saisonalität ihres Auftretens und den Ereignissen, die ihnen vorausgehen oder sie begleiten. Als nächstes untersucht der Arzt den Patienten, führt eine Untersuchung der Haut und der Schleimhäute, eine Palpation der vorderen Bauchdecke, eine Perkussion der Lunge und des Abdomens, eine Auskultation der Lungenatmung und Herzgeräusche durch. Wenn er verdächtige Symptome feststellt, schreibt er eine Überweisung für Tests aus. Für die Labordiagnose müssen Sie auf leeren Magen Blut aus einer Vene geben. Biopsien und andere instrumentelle Techniken werden in speziellen Labors und Diagnosezentren durchgeführt..

Eine Biopsie einer systemischen Vaskulitis wird als morphologische Studie bezeichnet. Aufgrund dessen ist es möglich, die Diagnose von Pathologien wie Polyarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose, Cherge-Strauss-Syndrom oder Riesenzellarteriitis zu bestimmen.

Labordiagnostik

Es gibt grundlegende und zusätzliche Labormethoden zur Bestimmung der Diagnose einer autoimmunen Gefäßentzündung. Bei einem allgemeinen Bluttest wird auf Leukozytose mit einem Anstieg der Eosinophilenfraktion und der Erythrozytensedimentationsrate geachtet. Biochemische Tests werden auch durchgeführt, um den Anstieg von Harnstoff und Kreatinin zu bestimmen. Zusätzliche Tests auf Vaskulitis werden verschrieben, wenn die Krankheit bereits vermutet wird. Daher hilft eine Untersuchung, die Diagnose zu bestätigen. Bei Vaskulitis werden Tests durchgeführt, um die folgenden Indikatoren zu bestimmen:

Mit einem ELISA-Bluttest ANCA bestimmen.

  • C-reaktives Protein. Dieses Protein ist ein Faktor bei akuten Entzündungen..
  • Alpha- und Gammaglobuline. Ihr erhöhter Gehalt weist auf eine Arteriitis hin.
  • Antinukleäre zirkulierende Antikörper (ANCA). Die Moleküle werden durch einen Enzymimmunosorbens-Assay (ELISA) bestimmt. ANCA-Level Zeigt die Krankheitsaktivität an.
  • Kryoglobuline. Ihre Suche wird mit einer der Arten von Vaskulitis durchgeführt.
  • Rote Blutkörperchen sind ganz oder zerstört. Dafür wird Urin abgegeben.
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Instrumentelle Diagnostik

Bei einer Vaskulitis sind im Fluorogramm mehrere Lungenschädigungsherde sichtbar. Eine HNO-Untersuchung zeigt chronische Sinusitis und Mittelohrentzündung (langwierige Entzündung der Nasennebenhöhlen und des Innenohrs). Granulomatöse Formationen, Riesenzellen und Eosinophile, mit denen Gewebe infiltriert sind, finden sich in Schleimhautbiopsien. Eine glomeruläre Biopsie der Nieren bestimmt das Vorhandensein von ANCA in ihnen. Von den einfacheren Methoden werden Blutdruck und Herzfrequenz an beiden Händen gemessen. Wenn diese Indikatoren nicht symmetrisch sind, ist dies einerseits ein indirektes Zeichen für eine Gefäßschädigung. Bei bestimmten Arten von Vaskulitis wird eine Biopsie der Haut und der Muskeln durchgeführt. Um den Grad der Lungenschädigung zu bestimmen und die Atemfunktion zu verringern, wird eine Spirographie durchgeführt. Um den Grad der Verstopfung der Gefäße zu bestimmen, wird eine Angiographie durchgeführt - eine Röntgenuntersuchung des Gefäßbettes unter Verwendung von Kontrastmitteln.

Diagnose einer granulomatösen Vaskulitis

Die Diagnose einer granulomatösen Vaskulitis umfasst den Nachweis eines antinukleären Faktors in HEp-2-Zellen und von Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma im Blut des Patienten.

Antinukleärer Faktor (ANF), antinukleäre Antikörper, antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma, ANCA.

Synonyme Englisch

ANCA, Antinukleäre Antikörper (ANA), Hep-2-Substrat, ANA-Hep2, Anti-Neutrophiler / Zytoplasma-Antikörper.

Indirekte Immunfluoreszenzreaktion.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie bereite ich mich auf das Studium vor??

  • Rauchen Sie vor dem Studium 30 Minuten lang nicht..

Studienübersicht

In der medizinischen Praxis wird die Bestimmung des antinukleären Faktors auf HEp-2-Zellen, Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma, im Blut des Patienten verwendet, um eine granulomatöse Vaskulitis zu diagnostizieren.

Die Studie wird empfohlen, wenn Patienten mit Verdacht auf granulomatöse Vaskulitis, Asthma, Sinusitis, wandernde Lungeninfiltration, Herzinsuffizienz, Myokarditis, Purpura, Glomerulonephritis, Nierenversagen, gastrointestinale Blutungen unklarer Natur, Darmischämie mit Perforation untersucht werden. Und auch wenn es notwendig ist, die Ursachen für Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Mononeuritis, Polyneuropathie der Gliedmaßen, für die Differentialdiagnose mit anderen Autoimmunerkrankungen festzustellen, die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen, die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls vorherzusagen.

Granulomatöse Vaskulitis (Charge-Strauss-Syndrom, allergische granulomatöse Angiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine seltene unheilbare Krankheit, die mit entzündlichen Läsionen von Blutgefäßen (kleines und mittleres Kaliber) in verschiedenen Organen des Körpers verbunden ist. Aufgrund entzündlicher Veränderungen in den Gefäßen kann der Blutfluss in lebenswichtigen Organen (Herz, Lunge, Nieren, Gehirn) beeinträchtigt sein.

Das häufigste klinische Zeichen des Charg-Syndroms - Strauss - ist Asthma bronchiale. Die Krankheit ist jedoch durch verschiedene klinische Manifestationen gekennzeichnet: hohes Fieber, Hautausschlag, Magen-Darm-Blutungen, starke Schmerzen und Taubheitsgefühl an Händen und Füßen.

Die genauen Ursachen der Krankheit sind noch unbekannt. Es ist wahrscheinlich, dass die Hyperreaktivität des Immunsystems bei dieser Pathologie durch eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Exposition gegenüber Umweltfaktoren (Allergene, einige Medikamente) hervorgerufen wird. Mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung des Charg-Strauss-Syndroms sind über 40 Jahre, Asthma bronchiale oder eine häufige Rhinitis in der Vorgeschichte.

Es gibt 6 allgemein anerkannte diagnostische Kriterien für granulomatöse Vaskulitis: Asthma, eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut um mehr als 10%, Sinusitis, Lungeninfiltration (möglicherweise vorübergehend), histologische Überprüfung, Mononeuritis oder Polyneuropathie der Extremitäten. Bei 4 von 6 diagnostischen Anzeichen kann man sagen, dass der Patient an einer granulomatösen Vaskulitis leidet.

Während der Krankheit werden 3 Phasen unterschieden: allergische Rhinitis und Asthma, eosinophile Pneumonie oder Gastroenteritis, systemische Läsion von Blutgefäßen mit granulomatöser Entzündung.

Die Phase der Vaskulitis entwickelt sich normalerweise innerhalb von 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit. Klinisch manifestiert sie sich in einer Pathologie der Lunge (Asthma, Pneumonitis), der oberen Atemwege (allergische Rhinitis, Sinusitis, Nasenpolypose), des Herz-Kreislauf-Systems (Herzinsuffizienz, Myokarditis, Myokardinfarkt)., Haut (Purpura, Hautausschlag), Nieren (Glomerulonephritis, Bluthochdruck, Nierenversagen), Polyneuropathie der Extremitäten, Verdauungssystem (Magen-Darm-Blutungen, Darmischämie mit Perforation, Blinddarmentzündung, Pankreatitis, Cholestase), Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken.

Derzeit gibt es keine spezifischen Studien zum Nachweis einer granulomatösen Vaskulitis. Bei der Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf Charg-Strauss-Syndrom müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden: Untersuchung der Antikörper des Patienten gegen neutrophiles Zytoplasma (positiv bei 70% der Patienten), Eosinophilenspiegel, klinische und biochemische Blutuntersuchungen, Thoraxradiographie, Computertomographie der Lunge, Bronchoskopie, Lungenbiopsie.

Die Behandlung der granulomatösen Vaskulitis ist unterstützend und zielt darauf ab, eine nachhaltige Remission zu erreichen und die Lebenserwartung solcher Patienten zu erhöhen. Hierzu werden Glucocorticosteroide, Cyclophosphamid, Azothiaprin, intravenöse Immunglobuline, Alpha-Interferon und Plasmapherese eingesetzt..

Der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung dieser Patientengruppe ist die frühzeitige Diagnose der Krankheit und die Ernennung einer angemessenen Therapie. Unbehandelt beträgt das Fünfjahresüberleben von Patienten mit dieser Pathologie 25%.

Wofür wird die Studie verwendet??

  • Zur Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf granulomatöse Vaskulitis;
  • zur Differentialdiagnose bei anderen Autoimmunerkrankungen;
  • die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen;
  • zur Vorhersage des Rückfalls der Krankheit.

Wenn eine Studie geplant ist?

  • Wenn der Patient Asthma, eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut um mehr als 10%, Sinusitis, Lungeninfiltration (möglicherweise vorübergehend), Herzinsuffizienz, Myokarditis, Purpura, Glomerulonephritis, Nierenversagen, gastrointestinale Blutungen unklarer Natur, Darmischämie mit Perforation aufweist;
  • Ermitteln Sie gegebenenfalls die Ursachen für Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Mononeuritis oder Polyneuropathie der Gliedmaßen.

Was bedeuten die Ergebnisse??

1. Antinukleärer Faktor

Bildunterschrift: Was kann das Ergebnis beeinflussen??

Die Wahrscheinlichkeit eines falsch positiven Ergebnisses der Studie steigt bei älteren Menschen, Patienten mit malignen Neubildungen, chronischen Krankheiten oder Infektionen.

Eine Langzeitbehandlung mit Prednison führt zu Nebenwirkungen, die durch folgende Maßnahmen minimiert werden können: Kontrolle des Körpergewichts, Bewegung, Raucherentwöhnung, Einhaltung einer gesunden Ernährung, ärztliche Verschreibung.

  • [13-045] Antinukleärer Faktor auf HEp-2-Zellen
  • [13-015] Antikörper gegen Kernantigene (ANA), Screening
  • [13-063] Antinukleäre Antikörper, IgG (Anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, Histone, Nukleosomen, Ribo P, AMA -M2) Immunoblot
  • [13-046] Antikörper gegen extrahierbares Kernantigen (ENA-Screen)
  • C-reaktives Protein, quantitativ (hochempfindliches Verfahren)
  • [02-014] Vollständiges Blutbild
  • Leukozytenformel
  • Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR)
  • [13-020] Rheumafaktor
  • [40-063] Klinische und biochemische Blutuntersuchungen - Schlüsselindikatoren
  • Urinanalyse mit Sedimenttest durch Durchflusszytometrie
  • Proteinsumme im Urin

Wer verschreibt die Studie?

Rheumatologe, Lungenarzt, Allgemeinarzt, Allgemeinarzt.

Urticarnus-Vaskulitis: diagnostischer Algorithmus

I.V. DANILYCHEVA, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Senior Researcher; N.G. BONDARENKO, Arzt der Abteilung für Allergologie und Immuntherapie, GP SSC Institut für Immunologie, FMBA von Russland; O.A. KUPAVTSEVA, Arzt, Institut für Rheumatologie RAMS

Urtikarine Vaskulitis (HC) - Hautvaskulitis mit einer vorherrschenden venösen Läsion, die sich in wiederkehrenden Urtikariaeruptionen mit histopathologischen Anzeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis manifestiert. HC ist ein Sonderfall der Hautvaskulitis, deren Symptom neben Urtikaria Purpura, hämorrhagische Vesikel, Geschwüre, Knötchen, Leber, Herzinfarkt oder Gangrän der Finger sein kann. Die kutane Vaskulitis ist ein häufiger und signifikanter Bestandteil vieler systemischer Gefäßsyndrome, beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit ANCA-assoziierter primärer Vaskulitis (ANCA - antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper) bei Patienten mit Charge-Strauss-Syndrom. Die Hauptaufgabe des Arztes besteht darin, die primäre Vaskulitis von der sekundären zu unterscheiden. Die primäre Hautvaskulitis ist eine Form der Vaskulitis, die nur die Haut betrifft. Sekundäre Hautvaskulitis ist mit systemischen Formen der Vaskulitis verbunden. Daher wird eine sekundäre Vaskulitis zusätzlich zu den klinischen Symptomen einer Multisystemerkrankung als Entzündung der Gefäße eines Organs (in diesem Fall der Haut) bezeichnet. Abhängig vom Zustand des Komplementsystems und den klinischen Manifestationen kann die Krankheit als Hypocomplete-Syndrom HC (GUV) oder normo-komplementämisches HC bezeichnet werden. Das HUV-Syndrom ist ein Begriff, der zur Beschreibung von Patienten mit Hypokomplementämie, HC, einer Vielzahl systemischer Befunde verwendet wird. HUV beschreibt Patienten mit Hypokompletämie, HC und mit einzelnen Symptomen (oder ohne Symptome) einer systemischen Pathologie. Normales komplementäres HC bezieht sich auf den oft milden Krankheitsverlauf bei Patienten mit HC und einem normalen Komplementniveau. Es wird angenommen, dass ein längerer Krankheitsverlauf mit einem sequentiellen Übergang von einer Form zur anderen möglich ist.

Ungefähr 5% der Patienten mit chronischer Urtikaria leiden an HC. Es ist häufiger bei Frauen (60-80%), die höchste Inzidenz tritt im vierten Lebensjahrzehnt auf, Kinder leiden selten an HC. Das Durchschnittsalter der Kranken beträgt 48 Jahre. In vielen Fällen bleibt die Hautvaskulitis die einzige Episode im menschlichen Leben. Eine Studie zeigte, dass in fast 40% der Fälle die HC innerhalb eines Jahres abgesetzt wurde. Der längste Kohlenwasserstoffkurs ist bekannt - 23 Jahre..

Klinik

Hautmanifestationen. Besonderheiten einer Blase bei HC: Blasen mit Purpura, Verdichtung, restlicher Hämosiderinfärbung und vorübergehender Hyperpigmentierung. Manchmal unterscheiden sich Hautläsionen bei HC nicht von Hautläsionen bei normalen Nesselsucht. HC kann von anderen Hautmanifestationen begleitet sein: Angioödem, charakteristisch für Patienten mit GUV, Makulaerythem, Livedo reticularis, Knötchen, Bullae, Elemente des Erythema multiforme. Bei Patienten mit HC können extradermale Manifestationen beobachtet werden: allgemein (Fieber, Unwohlsein); spezifische Organe (Myalgie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Arthralgie, Arthritis), Pathologie der Nieren (Glomerulitis, Nierenversagen usw.), Magen-Darm-Trakt (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall), Augen (Bindehautentzündung, Episiskleritis usw.), Atemwege (Kehlkopfödem, Bronchialobstruktion usw.), zentrales und peripheres Nervensystem (Kopfschmerzen, leichte intrakranielle Hypertonie, Neuropathie, Lähmung des Hirnnervs), kardiovaskulär (Arrhythmien, Myokardinfarkt).

Extradermale Manifestationen von HC werden nicht immer beobachtet, manchmal sind Blasen das einzige Symptom der Krankheit und HC unterscheidet sich möglicherweise nicht von gewöhnlicher Urtikaria. Bei einigen Patienten ist ein Wechsel der für „normale“ Urtikaria und Vaskulitis typischen Hautausschläge möglich.

Wir erinnern uns, dass HC eine sekundäre Vaskulitis sein kann und bei folgenden Krankheiten beobachtet werden kann: Serumkrankheit, SLE, Sjögren-Syndrom, Krebs, Hepatitis B und C, infektiöse Mononukleose, Borreliose, gemischte Kryoglobulinämie, Glomerulonephritis. HC wird bei den Syndromen von Muckle-Wells, Schnitzler, in einigen Fällen bei kalter Urtikaria, verzögerter Urtikaria aufgrund von Druck, Sonnenurtikaria, Behandlung mit Kaliumiodid, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (NSAIDs) usw. beobachtet..

Histologisch enthalten HC-Elemente der Vaskulitis die meisten Merkmale der leukozytoklastischen Vaskulitis. Dazu gehören: beschädigte und ödematöse Endothelzellen, Extravasation roter Blutkörperchen, fragmentierte weiße Blutkörperchen mit Elementen des Kerns, Fibrinablagerungen in den Gefäßen und / oder um sie herum, perivaskuläre Infiltration, die hauptsächlich aus Neutrophilen besteht. Die Immunfluoreszenz zeigt bei den meisten Patienten mit HC Ablagerungen von Immunglobulinen (Ig), Komplement oder Fibrin um die Blutgefäße. Das histologische Bild der leukozytoklastischen Vaskulitis ist der "Goldstandard" für die Diagnose von HC.

Umfrage

Zur Bestätigung der Diagnose von HC ist eine Hautbiopsie zur histologischen Untersuchung erforderlich. Es ist vorzuziehen, die frühen Elemente zu untersuchen und einige Beispiele zu betrachten. Leukozytoklasie, Zellwandzerstörung, Fibrinoidablagerungen sprechen für HC. Es ist notwendig, nach Anzeichen einer systemischen Pathologie zu suchen. Bei Vorliegen von Atemwegsbeschwerden sind Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und funktionelle Atemtests angezeigt. In einem klinischen Bluttest wird am häufigsten eine Beschleunigung der ESR festgestellt (in 75%), und es besteht keine Korrelation zwischen dem Wert der ESR und der Schwere der Erkrankung. Das Ergebnis einer immunologischen Untersuchung kann die Identifizierung von zirkulierenden Immunkomplexen (CECs), Autoantikörpern (niedrige Titer antinukleärer Antikörper, Rheumafaktor) und Kryoglobulinen sein. Erhöhtes Serumkreatinin, Hämaturie und Proteinurie weisen auf eine Nierenbeteiligung hin. Bei Patienten kann es zu Normokompetämie und Hypokomplementämie kommen. Die Inhibitor-C1-Spiegel (Komplementsystemprotein) sind normal.

Behandlung

Die Patienten können auf H1-Antihistaminika, NSAIDs, Glucocorticosteroide, Colchicin, Dapson, Hydroxychloroquin, Methotrexat, Phototherapie und Plasmapherese ansprechen. Keine der Behandlungen hat eine gute Evidenzbasis..

Klinisches Beispiel

Der 1973 geborene Patient G. wurde am 02.09.2009 in die Abteilung für Allergologie und Immuntherapie des SSC-Instituts für Immunologie der FMBA in Russland aufgenommen. mit Beschwerden über häufig auftretende juckende Hautausschläge auf der gesamten Hautoberfläche, Schwellung der Weichteile von Gesicht, Händen, Füßen, Schwäche, Schwäche, erhöhte Körpertemperatur auf 37-37,30 ° C während des Tages. Betrachtet sich als krank seit dem 9. Januar 2009, als ohne ersichtlichen Grund riesige, blasige, juckende Elemente auf der Haut der oberen Extremitäten auftraten. Die Dauer der Existenz einzelner Elemente von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Anstelle der verschwundenen Blase blieb die lokale Zyanose bestehen. Einnahme von Antihistaminika ohne Wirkung. Sieben Tage später bewarb sie sich an der Haut- und venereologischen Apotheke am Wohnort, bei ihr wurde Urtikaria diagnostiziert und eine geeignete Therapie verschrieben. Die Hautausschläge traten jedoch mit einer Pause von nicht mehr als 2 Tagen erneut auf. Seit dem 7. Februar 2009 sind generalisierte Hautausschläge mit Schwellungen der Weichteile von Gesicht, Händen, Füßen, starkem Hautjucken, Schüttelfrost, Schwäche und subfebrilem Zustand ständig besorgniserregend.

Ungefähr 5% der Patienten mit chronischer Urtikaria leiden an HC. Es ist häufiger bei Frauen (60-80%), die höchste Inzidenz tritt im vierten Lebensjahrzehnt auf, Kinder leiden selten an HC. Das Durchschnittsalter der Kranken beträgt 48 Jahre..

Bei der Untersuchung ist der Zustand zufriedenstellend, Körpertemperatur 37,60 ° C. Auf der gesamten Hautoberfläche befinden sich mehrere Urtikarien- und Fleckenelemente unterschiedlicher Größe und in verschiedenen Entwicklungsstadien, von denen einige ringförmig sind. Es gibt mehrere Stellen mit Hämosiderin-Färbung, hauptsächlich auf der Haut des Gesichts, der Lendenwirbelsäule und den unteren Extremitäten. Es gibt keine Angioödeme. Für andere Organe ohne Merkmale. HÖLLE 110/70 mm RT. Art., Herzfrequenz 100 Schläge pro Minute.

Bei der Analyse des Krankheitsverlaufs wird auf die langfristige Erhaltung von Elementen mit Restelementen, subfebrilen Zustand und Schwäche hingewiesen. Dies unterscheidet diesen Fall vom Verlauf der üblichen Urtikaria, die durch ein spurloses Verschwinden der Blase innerhalb weniger Stunden (bis zu 24 Stunden) gekennzeichnet ist..

Die Untersuchung ergab die folgenden Änderungen.

In einer klinischen Blutuntersuchung eine beschleunigte ESR von 30 mm / Stunde, die für Urtikaria nicht typisch ist (ohne mögliche Ursache). In der Dynamik - 11mm / Stunde. Bei der biochemischen Analyse von Blut kommt es zu einem leichten Anstieg des Gesamtbilirubins von 20,8 μmol / l, zu einem Abfall des Serumeisenspiegels von 5,9 μmol / l. In der Dynamik steigt der Serumeisenspiegel auf 17,9 μmol / l. Serologische Indikatoren sind negativ. Gesamt-Ig E: 921 IE / ml.

Aussaatmaterial aus dem Pharynx vom 02.16.2009 ergab ein reichliches Wachstum von Streptococcus intermedius, das gegenüber Cefoperazon, Amoxiclav, Chloramphenicol, Erythromycin und Doxycyclin empfindlich war.

Ultraschall der Bauchhöhle und der Schilddrüse ab dem 02.16.2009: diffuse Veränderungen in Leber und Bauchspeicheldrüse. Echo-Anzeichen einer chronischen kalkhaltigen Cholezystitis, kleine fokale Formationen des rechten Schilddrüsenlappens und des Knotens des linken Schilddrüsenlappens (hormoneller Hintergrund ist normal).

Unter Berücksichtigung des Krankheitsbildes und der Beschwerden des Patienten wurde am 02.10.2009 am Institut für Rheumatologie eine immunologische Untersuchung durchgeführt: Erhöhung des C-reaktiven Proteins auf 1,3 mg%, Erhöhung des CEC-Spiegels auf 187 Einheiten. Komponenten von Komplement (C3, C4), C1-Inhibitor, IgG bis C1q innerhalb normaler Werte.

Ösophagogastroduodenoskopie vom 17.02.2009: ein Hiatushernie. Leichte Gastritis. Zwölffingerdarm-Reflux. Oberflächlicher Bulbit. Oberflächliche Duodenitis.

Die Ursache der Urtikaria bleibt unklar. Angesichts der Langzeitkonservierung von Elementen mit verbleibender Hyperpigmentierung, subfebrilem Zustand, ESR und einem Anstieg des CEC-Spiegels wurde beschlossen, eine histologische Untersuchung der Hautbiopsie aus einem frischen Element durchzuführen.

Hautbiopsie vom 12.02.2009: Die Epidermis ist ungleichmäßig verdickt, mit mäßiger Hyperkeratose. In der Grundschicht fokale Vakuolendystrophie von Zellen. Dermis ist ödematös, Gefäße des oberflächlichen Gefäßplexus mit stark verdickten ödematösen Wänden, infiltrierten Lymphozyten, Eosinophilen, Neutrophilen. Das Endothel ist geschwollen. Leukozytoklasie wird festgestellt. In der retikulären Schicht der Dermis werden diffuse Infiltration von Eosinophilen und Hyperplasie der Hautnerven festgestellt. Schlussfolgerung: Die identifizierten Veränderungen können bei allergischer leukoklastischer Vaskulitis beobachtet werden.

Eine Hautbiopsie gilt als „Goldstandard“ für die Diagnose von Hautvaskulitis und bestätigt in diesem Fall unsere Vermutungen.

KLINISCHE DIAGNOSE: Urtikaria-Vaskulitis.

Vor dem Hintergrund der Behandlung mit iv Dexamethason in einer Verlaufsdosis von 136 mg mit der Übertragung auf die Rezeption von Methylprednisolon in einer Dosis von 24 mg pro Tag, Hydroxyzin 25 mg pro Tag, Pentoxifyllin 5,0 ml iv 10 Tage, Actovegin 20% 250 ml iv Nr. 5, Omeprazol 20 mg in der Nacht zeigte eine positive Dynamik, Hautausschläge sind klein, isoliert, Schwellung, kein Hautjucken, die Körpertemperatur normalisiert sich wieder, Schwäche fehlt.

In diesem Fall traten wir mit dem Auftreten einer primären Hautvaskulitis auf Es wurde keine andere Ursache oder Krankheit identifiziert, die diesen Zustand verursacht hat. Der Patient hatte charakteristische klinische Manifestationen von HC (Langzeitkonservierung von Blasen mit Resteffekten, erhöhter ESR, allgemeinen Symptomen (leichtes Fieber, Schwäche)) und einem erhöhten Spiegel an zirkulierenden Immunkomplexen. Die Ergebnisse der Hautbiopsie bestätigten die vorgeschlagene Diagnose. Die Prognose der Krankheit wird aufgrund des Fehlens eines ätiologischen Faktors nicht bestimmt..

Laborparameter zur Beurteilung der Vaskulitisaktivität

Nach Ansicht einiger Autoren sollten die notwendigen Mindestkriterien für die Vaskulitisaktivität auch Laborparameter umfassen [E. V. Kausman, 1995; C. Kallenberg et al., 1990; T. Olsen et al., 1992].

Zu diesem Zweck verwendet die Klinik am häufigsten die Untersuchung von Akutphasenparametern (ESR, SRV, Hämoglobin, Fibrinogen), von Willebrand-Faktor (VF) -Endothelaktivierungs- / Schadensmarkern und einigen anderen Indikatoren (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), Neopterin)..

In den Kriterien für die Vaskulitisaktivität werden zusätzliche Forschungsmethoden in drei Gruppen zusammengefasst (Tabelle 4.2). Die Gruppe der Labortests umfasste: einen Anstieg der ESR, Anämie, Leukozytose, einen Anstieg des Spiegels von Sialinsäure und γ-Globulinen.

Das Fehlen eines allgemein akzeptierten Akutphasenparameters wie C-reaktives Protein (CRP) in diesem Cluster ist offensichtlich auf den Mangel an Informationen über die Methode zu seiner Bestimmung (Ausfällung in Kapillaren) zurückzuführen, die bisher in den klinischen Laboratorien unseres Landes weit verbreitet war.

Die Ergebnisse zahlreicher Studien zeigen jedoch die größte diagnostische Bedeutung für die Beurteilung der Aktivität der Vaskulitis zur quantitativen Bestimmung von Serum-CRP unter Verwendung moderner methodischer Ansätze (Turbodimetrie, Latex-Test, enzymgebundener Immunosorbens-Assay (ELISA)). Im Gegenteil, andere Indikatoren außer ESR haben keinen ähnlichen Vorteil.

Die Einführung einer Reihe von Laborparametern (Immunglobuline, zirkulierende Immunkomplexe (CIC), a-nDNA, Antikörper gegen Cardiolipin (aKL)) in den Cluster, die derzeit laut Literatur sowie unserer eigenen Forschung derzeit nicht völlig gerechtfertigt ist. Nicht immer informativ für die Beurteilung der Vaskulitis-Aktivität.

Für andere darin vorgestellte Indikatoren, nämlich: eine Zunahme der spontanen Erzeugung freier Radikale, eine Zunahme des Prostaglandin E- oder F2-Spiegels, eine Abnahme des Prostacyclins, eine Zunahme der Konzentration von Histamin, Serotonin, BAEE-Esterase-Blutaktivität - zunächst wäre es ratsam, die Korrelation zwischen ihnen und der klinischen Aktivität zu bestimmen Vaskulitis (der Index der klinischen Aktivität der Vaskulitis (IKAV)) und dann die Verwendung der informativsten von ihnen, um die Aktivität des pathologischen Prozesses weiter zu bewerten. Dieser Wunsch gilt auch für Cluster 14 - „Verstöße gegen die Blutrheologie“.

Die Autoren betonen, dass die entwickelten Kriterien für die Vaskulitis-Aktivität nicht „eingefroren“ sind, sondern dass neue diagnostische Tests in sie aufgenommen werden können, ohne die Integrität des Systems zu verletzen, was zweifellos einer seiner Vorteile, aber auch der größte Nachteil ist.

Unserer Meinung nach ist es notwendig, den Bereich dieser Laborparameter nach Möglichkeit einzugrenzen, da eine Abweichung von der Norm von mindestens einem von ihnen innerhalb des Clusters zu einer positiven Bewertung der Aktivität der Krankheit führt.

Dies ist nicht immer der Fall, aber im Allgemeinen kann das Gewicht der Laborsymptome an drei Punkten gemessen werden, was auf der Aktivitätsskala die ständige Ernennung kleiner Dosen von CS oder Zytostatika erfordert. Es ist nicht überraschend, dass bei der Beurteilung der Aktivität des Prozesses anhand der entwickelten Kriterien praktisch keine „inaktiven“ Patienten auftraten (der Score ist 0) und alle Patienten laut Autor eine konstante Therapie benötigten (symptomatisch oder pathogenetisch)..

In diesem Fall wird die letzte Therapie von E. V. Kaufman als sein eigenes Cluster zur Bewertung der Aktivität angesehen, wodurch die vorhandene Punktzahl auf 4 erhöht wird und somit ein Teufelskreis im Management des Patienten gebildet wird.

Um die Werte von ESR, Hämoglobin, CRP und von Willebrand-Faktor-Antigen (EF: Ar) bei der Beurteilung der Aktivität von Vaskulitis zu klären, haben R. Luqmani et al. (1994) führten eine dynamische Studie dieser Parameter bei 30 Patienten mit verschiedenen Formen der Angiitis durch. Es stellte sich heraus, dass nur eine Erhöhung des CRP als Marker für die Vaskulitisaktivität verwendet werden kann.

Bei Patienten in der aktiven Phase der Krankheit lag der Spiegel zwischen 9 und 361 mg / l, durchschnittlich 80 mg / l, und in Remission zwischen 5 und 68 mg / l (durchschnittlich 13,5 mg / l; p) 20 mm / h) und PV: Ar (> 200 Me / dl) wurden in 73 bzw. 54% der Fälle beobachtet.

Wir verglichen IKAV auch mit einigen Laborparametern bei 89 Patienten mit verschiedenen Formen von Vaskulitis [A. A. Baranov, 1998]. Unter ihnen litten 16 an Polyarteritis nodosa (UP), 15 an hämorrhagischer Vaskulitis, 26 an Takayasu-Arteritis und 32 an OTA.

Wie aus Abb. 4.2 Mit UP wurde eine stark ausgeprägte positive Korrelation zwischen der klinischen Aktivität der Krankheit und dem Vorhandensein von AECA in den Seren von Patienten gefunden (r = 0,78; p 0,05 in allen Fällen). Eine Reihe von Indikatoren - die indirekte ANCA-Immunfluoreszenzreaktion (NRIF) und IgG aKL - standen im Gegensatz dazu in einer negativen Beziehung dazu (r = -0,30 bzw. r = -0,24), und es gab keine Korrelation zwischen IgM und IgE mit der Krankheitsaktivität.

Bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wurde eine signifikant oder stark ausgeprägte positive Korrelation zwischen der klinischen Aktivität der Krankheit und dem Vorhandensein antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper des NRIF in den Seren von Patienten gefunden (r = 0,69; p 0,05 in allen Fällen)..

Die Daten der Korrelationsanalyse zwischen der Aktivität der Vaskulitis und den untersuchten Parametern bei Patienten mit OTA sind in Abb. 1 dargestellt. 4.5.


Feige. 4.5. Korrelation zwischen Laborparametern und dem klinischen Aktivitätsindex der Vaskulitis bei Patienten mit Thromboangiitis obliterans (* - p 0,05) (Abb. 4.7).


Feige. 4.7. Dynamik des durchschnittlichen Spiegels von CRP-, ESR- und von Willebrand-Faktor-Antigen bei Patienten mit Takayasu-Arteritis während der Therapie

Bei allen Patienten mit einem hohen CRP-Spiegel (> 10 mg / l) nahm die Konzentration am 4. Tag nach Beginn der Behandlung stark ab und erreichte nahezu normale Werte. Bei 2 Patienten verringerte sich der Gehalt an C-reaktivem Protein in einem Fall von 96 auf 7 mg / l und in dem anderen mit PO auf 17 mg / l. Bei der Analyse der Behandlungsergebnisse 20 Tage nach dem Termin der Impulstherapie stellte sich heraus, dass bei diesen Patienten die CRP-Konzentration anstieg.

Im Allgemeinen betrug der durchschnittliche CRP-Spiegel vor der Behandlung 30,5 ± 39,3 mg / l und am 4. und 20. Tag nach dem ersten Verlauf der Impulstherapie 10,4 ± 9,9 mg / l und 38,5 ± 64,8 mg / l (p> 0,05). Trotz des Fehlens signifikanter Unterschiede zwischen den Mittelwerten wurde unmittelbar nach intravenöser Verabreichung hoher Dosen von HA und Zytostatika eine Tendenz zu einer Abnahme der Konzentration von C-reaktivem Protein unmittelbar beobachtet. In der Zukunft (am 20. Tag) wurde jedoch wie bei der Untersuchung der ESR ein Anstieg des Niveaus dieses Laborindikators beobachtet.

Im Gegensatz zu ESR und CRP wies die Dynamik von PV: Ar während der Behandlung keine bestimmten Muster auf. Das Durchschnittsniveau änderte sich praktisch nicht signifikant und stieg sogar 6 Monate nach Beginn der Behandlung leicht an, war jedoch praktisch während des gesamten Beobachtungszeitraums signifikant höher als das der Spender (p 0,05 in beiden Fällen) (Abb. 4.8). Es gab auch keine Beziehung zwischen der Dynamik des PV: Ar und der klinischen Aktivität der Krankheit (r = 0,07; p> 0,05).

Wie bereits erwähnt, ist eine Erhöhung der Konzentration an C-reaktivem Protein der objektivste Laborindikator für die Vaskulitisaktivität [R. Luqmani et al., 1994], was auch von uns festgestellt wurde. Ein ähnliches Muster wurde auch für Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis (MPA) von T. V. Beketova et al. (1996).

R. Luqmani et al. (1994) legen nahe, dass ICAV ein empfindlicherer und spezifischerer Parameter für die Beurteilung der Vaskulitisaktivität ist als die Dynamik der CRP-Spiegel. Diese Aussage der Forscher beruht offenbar auf der Tatsache, dass nicht nur die Vaskulitisaktivität, sondern auch interkurrente Infektionen, arterielle Hypertonie, beeinträchtigte Organfunktion (chronisches Nierenversagen) usw. die Werte von CRP und anderen Indikatoren beeinflussen können..

Tatsächlich wird bei Patienten mit Wegener-Granulomatose mit infektiösen Komplikationen ein Anstieg der PV-Konzentration beobachtet: Ar, Neopterin, rIL2-R, rFNO-R und C-reaktives Protein [T. V. Beketova et al., 1996; 1997].

Nach D. Wolter et al. (1994) fällt bei Patienten ohne interkurrente Infektionen ein Spitzenwert des Anstiegs des letzteren Indikators mit einer Verschlechterung der Vaskulitis zusammen, und sein Rückgang beginnt mit dem Moment der aggressiven Behandlung, der auch von uns bei der Untersuchung von Patienten mit unspezifischer Aortoarteritis festgestellt wurde [A.A. Baranov, 1998]..

Darüber hinaus ging bei einigen Patienten mit dieser Krankheit ein Anstieg der CRP-Konzentration einer Verschlechterung der Krankheit voraus. Im Allgemeinen kann eine Erhöhung der CRP-Konzentration bei Vaskulitis als zusätzlicher Labormarker für ihre entzündliche Aktivität angesehen werden..

Nach R. A. Luqmani et al. (1994) spiegelt eine Erhöhung der Konzentration des von Willebrand-Faktor-Antigens die Vaskulitis-Aktivität nicht immer angemessen wider. Wir haben jedoch festgestellt, dass bei UP, hämorrhagischer Vaskulitis und Takayasu-Arteritis das Vorhandensein hoher Werte dieses Laborindikators zum Zeitpunkt der Untersuchung des Patienten mit dem Index der klinischen Aktivität der Vaskulitis korreliert.

Andererseits wurde bei der dynamischen Überwachung von Patienten mit Takayasu-Arteritis im Gegensatz zu C-reaktivem Protein und ESR keine ähnliche Beziehung für PV: Ar beobachtet. T. V. Beketova et al. (1996) fanden während einer dynamischen Untersuchung (bis zu maximal 5 Jahren) von 5 Patienten mit MPA und 12 Wegener-Granulomatose mit Nierenschädigung keinen Zusammenhang zwischen dem PV: Ar- und dem Vaskulitis-Aktivitätsniveau, stellten jedoch einen Anstieg bei Patienten mit interkurrenten Infektionen fest. Die Autoren zeigten keine Korrelation zwischen ESR, CRP und antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern.

Andere Forscher [A. B. Federici et al., 1984; erzielten ähnliche Ergebnisse bei der Untersuchung von Patienten mit Riesenzellarteriitis (GCA) und RPM. S. T. Persellin et al., 1985]. Vor dem Hintergrund der Behandlung blieb die Konzentration von PV: Ar trotz des Mangels an klinischer Aktivität der Krankheit und der Normalisierung der wichtigsten Akutphasenindikatoren für Entzündungen - ESR und CRP - nahezu unverändert oder sogar erhöht.

Nach D. Wolter et al. (1994) wird bei Vaskulitis ein allmählicher Anstieg der PV: Ar-Konzentration beobachtet, bis die klinischen Anzeichen einer Verschlimmerung der Krankheit auftreten. Es erreicht sein Maximum bereits drei Wochen nach Beginn des Rückfalls, bereits vor dem Hintergrund einer angemessenen Therapie, und korreliert nicht mit der IKAV.

Es wird angenommen, dass die Bestimmung des von Willebrand-Faktor-Antigens für Vaskulitis wichtig ist, um nicht die Aktivität, sondern die Schwere und Prävalenz von Gefäßschäden zu bewerten [A.D. Blann, 1993]. Nach J. E. Richardson et al. (1985) weist bei Takayasu-Arteritis unabhängig von einer beschleunigten oder normalen ESR ein konstant hoher PV: Ar-Spiegel auf die Erhaltung der Aktivität des Entzündungsprozesses in der Gefäßwand und dessen Ausbreitung auf neue Gefäßzonen hin.

Kürzlich sind neue Daten zu einem lokalen Entzündungsprozess in der Gefäßwand selbst bei der klinischen Remission von Vaskulitis erschienen, deren Reflexion laut M. C. Cid et al. (1996) einen anhaltenden Anstieg der PV: Ag-Konzentration darstellt.

Diese Position basiert auf der Tatsache, dass trotz der raschen Verbesserung der klinischen und Laborparameter der Akutphasenreaktion des Körpers bei der Behandlung von Patienten mit Hepatitis C und Zytostatika die Strukturkomponenten der betroffenen Abschnitte der Gefäßwand unterschiedlich auf die Therapie ansprechen.

Es wurde festgestellt, dass mit HCA der Entzündungsprozess in der Arterienwand während der Behandlung (bis zu 1 Jahr) auch bei klinisch inaktiven Patienten bestehen bleiben kann [M. C. Cid et al., 1989]. So zeigten MCCid et al. (1996), dass bei HCA und RPM der FVAg-Spiegel bei Patienten mit einem aktiven Entzündungsprozess oder einer durch die Therapie nur verbesserten Krankheit (Verschwinden der Krankheitssymptome und Normalisierung der ESR innerhalb eines Monats) signifikant höher ist. als bei Patienten, die lange Zeit in Remission sind (3 Jahre oder länger). Die Daten aus dieser Studie stimmen mit den Ergebnissen von A. B. Federici et al. (1984) und S. T. Persellin et al. (1985).

Darüber hinaus ist bei Vaskulitis sowie bei Takayasu-Arteritis die Neoangiogenese in den betroffenen Bereichen der Gefäße ein wesentlicher Bestandteil der Entzündungsreaktion, deren Reflexion ein hoher PV: Ar-Spiegel im Blutserum ist [E. Norborg et al., 1991; M. C. Cid et al., 1993].

Diesen Autoren zufolge weist die anhaltende Normalisierung der von Willebrand-Faktor-Antigenkonzentration während einer längeren Remission der Krankheit auf das Ende der Prozesse der Schädigung (oder Reparatur) der Gefäßwand hin und dient als eine der Richtlinien zum Absetzen der HA-Therapie.

Dieser Standpunkt wird durch die Ergebnisse kürzlich veröffentlichter Arbeiten bestätigt. So fanden B. Coll-Vinent et al. (1997) in einer prospektiven Studie über Adhäsionsmoleküle bei Patienten mit klassischem UP einen hohen Gehalt an ICAM-1, VCAM-1 und P-Selectin vor der immunsuppressiven Therapie, sowohl vor dem Hintergrund als auch bei Patienten mit teilweiser und vollständiger klinischer und labortechnischer Remission von Vaskulitis. Darüber hinaus ähnelte die Dynamik des Niveaus dieser Indikatoren stark den Schwankungen des PV: Ar, die zuvor bei Riesenzellarteriitis aufgezeichnet wurden, sowie denen, die wir bei Patienten mit Takayasu-Arteritis während der Therapie fanden.

Die Autoren schlagen vor, dass ein konstant hoher Gehalt an Adhäsionsmolekülen einen lokalen Entzündungsprozess in der Gefäßwand widerspiegeln kann, der auch bei der klinischen Remission von Vaskulitis anhält.

Eine gewisse Parallelität in der Dynamik der Konzentration von Adhäsionsmolekülen und des PV: Ar-Spiegels ist wahrscheinlich auf die bestehenden zuverlässigen Beziehungen zwischen diesen Indikatoren zurückzuführen, die zuvor von A. D. Blann et al. (1991). Bei systemischer Vaskulitis korreliert PV: Ag mit der löslichen Form von ICAM-1 (r = 0,53; p

Vaskulopathie ist ein Begriff, der vorgeschlagen wird, um eine Gefäßpathologie zu definieren, bei der keine eindeutigen morphologischen Anzeichen einer Infiltration entzündlicher Zellen in die Gefäßwand und den perivaskulären Raum vorliegen. Es wird angenommen, dass histologische Veränderungen bei diesen Krankheiten auf Mikrotro beschränkt sind.

Klinische Symptome, die bei systemischer Vaskulitis beobachtet werden, finden sich bei systemischen Erkrankungen des Bindegewebes (einschließlich Antiphospholipid-Syndrom), Infektionen (infektiöse Endokarditis, Syphilis, andere systemische Infektionen) und Tumoren (atriales Myxom, lymphoproliferativ).

Die Laboruntersuchung von Patienten mit systemischer Vaskulitis umfasst die Bestimmung von Autoantikörpern, Komponenten des Komplementsystems, zellulären immunologischen Reaktionen, Indikatoren für die Endothelaktivierung und der Akutphasenreaktion des Körpers. Identifizierung von Infektionserregern im Zusammenhang mit der Gefäßentwicklung.

Eine Hautläsion ist eines der diagnostischen Kriterien für eine hämorrhagische Vaskulitis, die bei allen Patienten zu verschiedenen Zeitpunkten der Krankheit beobachtet wird. Beim Debüt tritt eine Hautläsion jedoch nur in der Hälfte der Fälle auf. Die Manifestationen des Hautsyndroms umfassen Petechienausschlag und / oder Purpura (das sogenannte tastbare).

Bei der dermalen (oberflächlichen) Angiitis ist die polymorphe dermale Angiitis, die eine klassische Form der allergischen Hautvaskulitis darstellt und am häufigsten auftritt (nach unseren Beobachtungen 37,3% der Fälle), von vorrangiger Bedeutung..

Es gibt mehrere hauptsächliche pathogenetische Mechanismen, die die klinischen Merkmale der einen oder anderen Form der systemischen Vaskulitis bestimmen..

C-reaktives Protein ist ein klassisches Akutphasenprotein, das als Reaktion auf Entzündungen und Gewebeschäden synthetisiert wird. In seiner Struktur gehört es zur Familie der Pentraxine und besteht aus 5 identischen nicht glykosylierten Polypeptiduntereinheiten mit einem Molekulargewicht von 23 cd, die auf nichtkovalente Bindungen zurückzuführen sind.

Vaskulitis-Tests

Diagnose einer granulomatösen Vaskulitis

Die Diagnose einer granulomatösen Vaskulitis umfasst den Nachweis eines antinukleären Faktors in HEp-2-Zellen und von Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma im Blut des Patienten.

Synonyme Russisch

Antinukleärer Faktor (ANF), antinukleäre Antikörper, antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma, ANCA.

Synonyme Englisch

ANCA, Antinukleäre Antikörper (ANA), Hep-2-Substrat, ANA-Hep2, Anti-Neutrophiler / Zytoplasma-Antikörper.

Untersuchungsmethode

Indirekte Immunfluoreszenzreaktion.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie bereite ich mich auf das Studium vor??

  • Rauchen Sie vor dem Studium 30 Minuten lang nicht..

Studienübersicht

In der medizinischen Praxis wird die Bestimmung des antinukleären Faktors auf HEp-2-Zellen, Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma, im Blut des Patienten verwendet, um eine granulomatöse Vaskulitis zu diagnostizieren.

Die Studie wird empfohlen, wenn Patienten mit Verdacht auf granulomatöse Vaskulitis, Asthma, Sinusitis, wandernde Lungeninfiltration, Herzinsuffizienz, Myokarditis, Purpura, Glomerulonephritis, Nierenversagen, gastrointestinale Blutungen unklarer Natur, Darmischämie mit Perforation untersucht werden. Und auch wenn es notwendig ist, die Ursachen für Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Mononeuritis, Polyneuropathie der Gliedmaßen, für die Differentialdiagnose mit anderen Autoimmunerkrankungen festzustellen, die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen, die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls vorherzusagen.

Granulomatöse Vaskulitis (Charge-Strauss-Syndrom, allergische granulomatöse Angiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine seltene unheilbare Krankheit, die mit entzündlichen Läsionen von Blutgefäßen (kleines und mittleres Kaliber) in verschiedenen Organen des Körpers verbunden ist. Aufgrund entzündlicher Veränderungen in den Gefäßen kann der Blutfluss in lebenswichtigen Organen (Herz, Lunge, Nieren, Gehirn) beeinträchtigt sein.

Das häufigste klinische Zeichen des Charg-Syndroms - Strauss - ist Asthma bronchiale. Die Krankheit ist jedoch durch verschiedene klinische Manifestationen gekennzeichnet: hohes Fieber, Hautausschlag, Magen-Darm-Blutungen, starke Schmerzen und Taubheitsgefühl an Händen und Füßen.

Die genauen Ursachen der Krankheit sind noch unbekannt..

Es ist wahrscheinlich, dass die Hyperreaktivität des Immunsystems bei dieser Pathologie durch eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Exposition gegenüber Umweltfaktoren (Allergene, einige Medikamente) hervorgerufen wird. Mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung des Charg-Strauss-Syndroms sind über 40 Jahre, Asthma bronchiale oder eine häufige Rhinitis in der Vorgeschichte.

Es gibt 6 allgemein anerkannte diagnostische Kriterien für granulomatöse Vaskulitis: Asthma, eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut um mehr als 10%, Sinusitis, Lungeninfiltration (möglicherweise vorübergehend), histologische Überprüfung, Mononeuritis oder Polyneuropathie der Extremitäten. Bei 4 von 6 diagnostischen Anzeichen kann man sagen, dass der Patient an einer granulomatösen Vaskulitis leidet.

Während der Krankheit werden 3 Phasen unterschieden: allergische Rhinitis und Asthma, eosinophile Pneumonie oder Gastroenteritis, systemische Läsion von Blutgefäßen mit granulomatöser Entzündung.

Die Phase der Vaskulitis entwickelt sich normalerweise innerhalb von 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit. Klinisch manifestiert sie sich in einer Pathologie der Lunge (Asthma, Pneumonitis), der oberen Atemwege (allergische Rhinitis, Sinusitis, Nasenpolypose), des Herz-Kreislauf-Systems (Herzinsuffizienz, Myokarditis, Myokardinfarkt)., Haut (Purpura, Hautausschlag), Nieren (Glomerulonephritis, Bluthochdruck, Nierenversagen), Polyneuropathie der Extremitäten, Verdauungssystem (Magen-Darm-Blutungen, Darmischämie mit Perforation, Blinddarmentzündung, Pankreatitis, Cholestase), Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken.

Derzeit gibt es keine spezifischen Studien zum Nachweis einer granulomatösen Vaskulitis..

Bei der Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf Charg-Strauss-Syndrom müssen folgende Untersuchungen durchgeführt werden: Untersuchung der Antikörper des Patienten gegen neutrophiles Zytoplasma (positiv bei 70% der Patienten), Eosinophilenspiegel, klinische und biochemische Blutuntersuchungen, Thoraxradiographie, Computertomographie der Lunge, Bronchoskopie, Lungenbiopsie.

Die Behandlung der granulomatösen Vaskulitis ist unterstützend und zielt darauf ab, eine nachhaltige Remission zu erreichen und die Lebenserwartung solcher Patienten zu erhöhen. Hierzu werden Glucocorticosteroide, Cyclophosphamid, Azothiaprin, intravenöse Immunglobuline, Alpha-Interferon und Plasmapherese eingesetzt..

Der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung dieser Patientengruppe ist die frühzeitige Diagnose der Krankheit und die Ernennung einer angemessenen Therapie. Unbehandelt beträgt das Fünfjahresüberleben von Patienten mit dieser Pathologie 25%.

Wofür wird die Studie verwendet??

  • Zur Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf granulomatöse Vaskulitis;
  • zur Differentialdiagnose bei anderen Autoimmunerkrankungen;
  • die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen;
  • zur Vorhersage des Rückfalls der Krankheit.

Wenn eine Studie geplant ist?

  • Wenn der Patient Asthma, eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut um mehr als 10%, Sinusitis, Lungeninfiltration (möglicherweise vorübergehend), Herzinsuffizienz, Myokarditis, Purpura, Glomerulonephritis, Nierenversagen, gastrointestinale Blutungen unklarer Natur, Darmischämie mit Perforation aufweist;
  • Ermitteln Sie gegebenenfalls die Ursachen für Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Mononeuritis oder Polyneuropathie der Gliedmaßen.

Was bedeuten die Ergebnisse??

1. Antinukleärer Faktor

2. Antikörper gegen das neutrophile Zytoplasma

Diagnose von Hautvaskulitis. Behandlung

Vor der Bestimmung der Art der Vaskulitis muss festgestellt werden, ob eine Läsion der inneren Organe vorliegt, und deren Schädigung durch verzögerte oder unzureichende Behandlung verhindert werden.

Es ist wichtig, Vaskulitis als primäre Autoimmunerkrankung von sekundärer Vaskulitis aufgrund von Infektionen, Arzneimittelreaktionen oder Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis zu unterscheiden.

Die Vaskulitis kleiner Gefäße ist durch eine nekrotische Entzündung kleiner Blutgefäße gekennzeichnet und kann durch „tastbare Purpura“ identifiziert werden..

In typischen Fällen werden an den unteren Extremitäten tastbare hämorrhagische Eruptionen mit einer Größe von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern beobachtet. In den Anfangsstadien können Herde der leukozytoklastischen Vaskulitis nicht palpieren.

Klinische Symptome der Shenlein-Genoch-Purpura sind hauptsächlich nicht-thrombozytopenisch tastbare Purpura an den unteren Extremitäten und am Gesäß, Symptome des Magen-Darm-Trakts, Arthralgie und Nephritis.

Lokalisation der Vaskulitis der Haut. Hautvaskulitis tritt am häufigsten an den Beinen auf, kann jedoch an Händen und Magen auftreten.
Tests auf Vaskulitis der Haut. Labortests werden durchgeführt, um die antigene Quelle der immunologischen Antwort zu identifizieren..

Die Ergebnisse der Inokulation aus der Rachenschleimhaut, des Antistreptolysin-O-Titers, der ESR, der Thrombozytenzahl, des Blutbilds, des Serumkreatininspiegels, der Urinanalyse, der antinukleären Antikörper, der Serumproteinelektrophorese, der zirkulierenden Immunkomplexe, des Hepatitis B-Oberflächenantigens und der Hepatitis-Antikörper werden bewertet C, Kryoglobuline und Rheumafaktor.

Die ESR im akuten Stadium der Vaskulitis ist fast immer erhöht. Immunfluoreszenzstudien sollten innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Bildung der Läsion durchgeführt werden. Die häufigsten in und um die Blutgefäße vorhandenen Immunreaktanten sind IgM, C3 und Fibrin. Das Vorhandensein von IgA in den Blutgefäßen von Kindern mit Vaskulitis deutet auf eine Shenlein-Gepoh-Purpura hin.

Wichtige Laborindikatoren und Tests, die das Ausmaß und die Art der Organschädigung bewerten, umfassen Serumkreatinin, Kreatininkinase, Leberfunktionstests, Hepatitis-Serologietests, Urinanalyse, aber Radiographie und Elektrokardiographie werden durchgeführt..

Biopsie bei Hautvaskulitis. Das Krankheitsbild ist so charakteristisch, dass eine Biopsie in der Regel nicht erforderlich ist. In zweifelhaften Fällen wird das Material für die histologische Untersuchung aus der aktiven (nicht ulzerierten) Läsion oder, falls erforderlich, aus den Rändern des Ulkus gewonnen.

Differentialdiagnose der Hautvaskulitis

• Die Chambert-Krankheit ist eine Kapillare mit einer charakteristischen Extravasation roter Blutkörperchen in die Haut und einer ausgeprägten Ablagerung von Hämosnerin. • Bei schwerkranken Patienten mit Symptomen einer Schädigung des Zentralnervensystems wird Meningokokkämie durch Purpura dargestellt.

• Rocky Mountain Fever ist eine Rickettsieninfektion, die sich mit rosa oder leuchtend roten, diskreten Flecken von 1 bis 5 mm Größe manifestiert, die beim Drücken verblassen und manchmal jucken.

Hautausschläge erscheinen distal und breiten sich auf die Handflächen und Fußsohlen aus.

• Maligne Tumoren wie kutanes T-Zell-Lymphom (Pilzmykose). • Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse.

• Die idiopathische thrombozytopenische Purpura kann leicht von der Vaskulitis unterschieden werden, indem die Anzahl der Blutplättchen im Blut bestimmt wird.

• Wegener-Granulomatose ist eine seltene polysystemische Erkrankung, die durch nekrotisierende granulomatöse Entzündungen und Vaskulitis der Atemwege, Nieren und Haut gekennzeichnet ist.
• Das Charge-Strauss-Syndrom (allergische Granulomatose) manifestiert sich in systemischer Vaskulitis in Kombination mit Asthma, trapsitischen Lungeninfiltraten und Hypereosipophilie.

• Hautmanifestationen einer Cholesterinembolie äußern sich in Schmerzen im Unterschenkel, im retikulären Livedo (rot-blau gesprenkelte Haut mit einem netzwerkähnlichen Muster) und / oder in zyanotischen Zehen mit einem guten peripheren Puls.

Behandlung von Hautvaskulitis

• Bei durch Urtikaria verursachtem Juckreiz können Antihistaminika verwendet werden. Verdächtiges Antigen muss identifiziert und wenn möglich eliminiert werden. Keine andere Behandlung erforderlich.

• Bei leukozytoklastischer Vaskulitis (Überempfindlichkeit) klingen Hautausschläge normalerweise ohne Komplikationen ab. Viszerale Schäden (der Nieren und Lungen) werden am häufigsten bei Shenlein-Genoch-Purpura, Kryoglobulinämie und Vaskulitis im Zusammenhang mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet.

Eine weitgehende Schädigung der inneren Organe weist auf die Notwendigkeit hin, nach einer gleichzeitigen Gefäßschädigung mittleren Kalibers zu suchen und einen Rheumatologen zu konsultieren.

- Bei viszeralen Schäden und den schwersten Fällen von Hautvaskulitis wird die orale Verabreichung von Prednison verschrieben. Kurze Prednison-Gänge (60-80 mg / Tag) mit anschließender schrittweiser Dosisreduktion sind sehr effektiv.

- Zur Unterdrückung der Chemotaxis von Neutrophilen können Colchicin (0,6 mg 2-mal täglich für 7-10 Tage) und Dapson (100-150 mg pro Tag) verwendet werden. Die Dosis nimmt auch allmählich ab, wenn das Arzneimittel nach Auflösung der Herde abgesetzt wird. Darüber hinaus wurde die Verwendung von Azathioprin, Cyclophosphamid und Methotrexat untersucht..

• Mit Shenlein-Genoch purpura werden normalerweise nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente behandelt.

Die Kortikosteroidtherapie ist am nützlichsten bei Patienten mit schwerer Krankheit, einschließlich schwerer Bauchschmerzen und Nierenschäden. Zusätzlich zu Steroiden kann Cyclophosphamid verschrieben werden. Azathioprin wird ebenfalls verwendet..

Rückfälle sind möglich, insbesondere wenn der provozierende Faktor eine Autoimmunerkrankung ist. In diesem Zusammenhang ist eine regelmäßige Überwachung erforderlich..

Ein klinisches Beispiel für Hautvaskulitis. Eine 21-jährige Frau ging mit einem dreitägigen schmerzhaften lila Ausschlag an den unteren Gliedmaßen zum Arzt. Hautausschläge traten plötzlich auf, zuvor wurden ähnliche Episoden bei dem Patienten nicht festgestellt.

Bei der Patientin wurde vor weniger als einer Woche eine Pharyngitis diagnostiziert, weshalb sie mit Clindamycin behandelt wurde. Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Schmerzen und Bauchschmerzen oder Makrohämaturie traten nicht auf. Blut im Urin nachgewiesen, aber keine Protenurie.

Ein typischer fühlbarer hämorrhagischer Ausschlag an den Beinen ist eine Manifestation der Purpura von Shenlein-Genoch.

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Inhaltsverzeichnis des Themas "Systemische Hautläsionen":

Warum und wofür sind Vaskulitis-Tests?

Bei systemischer Vaskulitis treten visuelle Anzeichen in Form von Hautläsionen sowie der Aktivität innerer Organe (Nieren, Herz und Lunge) sowie des artikulären und neurologischen Syndroms auf. Für die Diagnostik werden neben einer medizinischen Untersuchung Labortests und instrumentelle Methoden verwendet. Bei Schwierigkeiten bei der Bestimmung der Art der Krankheit wird eine Biopsie durchgeführt..

Visuelle Diagnose von Vaskulitis

Für unspezifische Gefäßentzündungen sind folgende Hautmanifestationen charakteristisch:

  • Maschenmuster (lebhaft);
  • Nekrose der Fingerspitzen;
  • ulzerative Defekte;
  • knotiger Ausschlag, der sich in Wunden verwandeln kann;
  • rote Flecken;
  • Blasen;
  • Blutungsherde;
  • Besenreiser;
  • Altersflecken an der Stelle der ehemaligen Hämatome.

Eine Nierenfunktionsstörung kann durch ein ödematöses Syndrom (Pasteten im Gesicht, untere Augenlider, Ödeme im unteren Drittel des Beins) vermutet werden. Mit Herzschäden, Atemnot, schnellem Puls, Schwellung der Beine, verschlimmert durch den Abend. Einige Patienten haben Husten, oft mit blutigem Auswurf und anhaltender Schnupfen.

In der aktiven Phase der Vaskulitis verlieren Patienten Gewicht, es gibt Fieber und schwere Schwäche. Es gibt auch Gelenk- und Muskelschmerzen, Polyneuritis, Schlaganfälle, Herzinfarkte, Sehstörungen.

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Was machen Blutuntersuchungen?

Die Labordiagnostik umfasst die Durchführung allgemeiner klinischer Blut-, Urintests sowie biochemischer und immunologischer Untersuchungen.

Allgemeine Blutanalyse

Es wird durchgeführt, um den Grad der Entzündungsreaktion zu bestimmen. Die meisten Patienten im Stadium der Exazerbation haben solche Veränderungen:

  • ESR steigt;
  • Anämie tritt auf;
  • Der Gehalt an Leukozyten und Blutplättchen nimmt zu.

Es ist auch möglich, den speziellen Anteil von Leukozytenzellen - Eosinophilen - zu erhöhen, die die Aktivität des allergischen Prozesses widerspiegeln.

Aufgrund der erhaltenen Daten ist es unmöglich, Vaskulitis von anderen Krankheiten zu unterscheiden, und auch vor dem Hintergrund der Therapie mit Hormonen und Zytostatika spiegelt die allgemeine Blutuntersuchung nicht immer das wahre Bild der Krankheit wider, weshalb es sich um eine Hilfsdiagnosemethode handelt.

Blutbiochemie

Um die Nierenfunktion zu untersuchen, wird der Kreatingehalt bestimmt (steigt mit Nierenversagen an), Leberenzyme (erhöhte Aminotransferasen spiegeln eine Abnahme der Leberfunktion wider). Bei Verdacht auf Zerstörung des Muskelgewebes wird die Kreatinphosphokinase untersucht..

Im Falle einer Verschlimmerung der Krankheit werden C-reaktives Protein und Rheumafaktor im Blut nachgewiesen. Diese Verbindungen sind Marker für Entzündungs- und Autoimmunprozesse..

Der Rheumafaktor wird bei absolut allen Patienten mit Kryoglobulinämie und rheumatoider Vaskulitis bestimmt..

Diesen Patienten wird eine Untersuchung der hämolytischen Aktivität (Zerstörung von Blutzellen) und der Elemente des Komplementsystems (Akutphasenproteine) gezeigt..

Urintests

Wenn der Patient im Urin Eiweiß, Zylinder und rote Blutkörperchen entwickelt, ist dies ein Zeichen für die Zerstörung des Nierengewebes, die bei einer Entzündung der Arteriolen und Kapillaren auftritt.

Wenn Blut ausgeschieden wird, wird die Farbe des Urins dunkelbraun, sein spezifisches Gewicht nimmt mit zunehmendem Albuminverlust zu.

Wenn sich ein Nierenversagen entwickelt, ist der Urin fast durchsichtig, seine Dichte ist verringert, die nächtliche Diurese überwiegt tagsüber. Mit der Flüssigkeitsretention im Körper nimmt der tägliche Urinausstoß ab. Eine Abnahme der Filtrationsfähigkeit wird durch die Freisetzung von Kreatinin bestimmt. Wenn eine bakterielle Infektion vorliegt, kann eine erhöhte Menge an Leukozyten nachgewiesen werden.

Immunologische Untersuchung

Es wird zur Differentialdiagnose von Vaskulitis und ähnlichen Erkrankungen eingesetzt. Am häufigsten werden die in der Tabelle angegebenen Indikatoren bestimmt:

Bei Autoimmunerkrankungen und rheumatischen Erkrankungen sind die Klassen A, M und G stärker erhöht..
Tritt bei Bindegewebserkrankungen auf, zu denen auch Vaskulitis gehört..
Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma (sehr informatives Zeichen)Dies sind Proteine ​​(Immunglobuline A und G), die gegen den Inhalt neutrophiler Blutzellen wirken und mit der primären Autoimmunvaskulitis zunehmen; Wenn mittlere und kleine Gefäße betroffen sind, erkennen sie Antikörper gegen Enzyme - Proteinase 3 und Myeloperoxidase.
Charakteristisch für kryoglobulinämische Gefäßentzündungen.
Bestätigung oder Ausschluss des Antiphospholipid-Syndroms.

Solche Studien sind für alle Patienten mit Verdacht auf systemische Gefäßentzündungen allergischer oder autoimmuner Natur obligatorisch. Sie werden auch während des Behandlungsprozesses durchgeführt, um die Wirksamkeit zu beurteilen und die Therapie zu korrigieren oder abzubrechen. Der Anstieg der Akutphasenindizes im Stadium der Beruhigung klinischer Manifestationen zeigt die Möglichkeit eines Rückfalls der Krankheit.

Wie kann man sonst das Vorhandensein einer Vaskulitis feststellen?

Um das Stadium und die Prävalenz der Vaskulitis zu klären, wird den Patienten eine zusätzliche Diagnostik in Form einer Angiographie verschrieben. Es ist für solche Krankheiten angezeigt:

  • knotige Panarteriitis - vor einer Biopsie oder wenn es unmöglich ist, sie durchzuführen, um Aneurysmen zu identifizieren, die Blutungen bedrohen;
  • Thromboangiitis obliterans und Takayasu-Syndrom - zur Untersuchung der Mikrozirkulation, der Blutzirkulation in Lunge, Herz und Nieren.

Um die Schädigung des Gefäßnetzwerks festzustellen, kann auch eine Ultraschalluntersuchung im Duplex-Scanmodus empfohlen werden. Bei Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Panangiitis ist eine Röntgenuntersuchung des Lungengewebes angezeigt. Untersuchung der Prävalenz von Gefäßläsionen bei den oben genannten Krankheiten und Arteriitis Takayasu, Magnetresonanztomographie oder Compilertomographie.

Die genaueste Methode zur Diagnose von Vaskulitis ist eine Gewebebiopsie. Bei der Untersuchung von Gewebeproben können Sie die in der Tabelle beschriebenen Änderungen feststellen.

Ablagerung von Immunglobulin der Klasse A und zirkulierenden Immunkomplexen auf der inneren Membran und in der Wand kleiner Gefäße, Mikrothrombose, einige Blutelemente erstrecken sich über Arteriolen und Venolen hinaus.
Ablagerung von Antigen-Antikörper-Verbindungen in der inneren Schicht der Arterien, multiple Läsionen, granulomatöse Entzündung.
Mikroskopische PolyangiitisSchädigung der Kapillaren und Arteriolen der Nieren, Lunge und Haut, Nekrose ohne Bildung von Granulomen.

Die Diagnose einer Vaskulitis zielt darauf ab, die Krankheit sowie den Aktivitätsgrad des Entzündungsprozesses zu bestimmen. Dies ist für die richtige Auswahl der Dosierungen von Hormonen und Zytostatika erforderlich. Verwenden Sie allgemeine Blut- und Urintests, eine Untersuchung des Nieren- und Leberkomplexes sowie immunologische Tests.

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Und hier geht es mehr um Vaskulitis mit Lupus.

Um die Prävalenz von Gefäßläsionen zu untersuchen, sind Angiographie, Ultraschall mit Dopplerographie, Röntgen- und tomographische Untersuchungsmethoden angezeigt. Mit einem hohen Maß an Genauigkeit kann eine Diagnose mithilfe einer Biopsie gestellt werden..

Sehen Sie sich das Video zur Hautvaskulitis an:

Diagnose einer Vaskulitis durch Blutuntersuchung

Vor der Bestimmung der Art der Vaskulitis muss festgestellt werden, ob eine Läsion der inneren Organe vorliegt, und deren Schädigung durch verzögerte oder unzureichende Behandlung verhindert werden.

Es ist wichtig, Vaskulitis als primäre Autoimmunerkrankung von sekundärer Vaskulitis aufgrund von Infektionen, Arzneimittelreaktionen oder Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis zu unterscheiden.

Die Vaskulitis kleiner Gefäße ist durch eine nekrotische Entzündung kleiner Blutgefäße gekennzeichnet und kann durch „tastbare Purpura“ identifiziert werden..

In typischen Fällen werden an den unteren Extremitäten tastbare hämorrhagische Eruptionen mit einer Größe von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern beobachtet. In den Anfangsstadien können Herde der leukozytoklastischen Vaskulitis nicht palpieren.

Klinische Symptome der Shenlein-Genoch-Purpura sind hauptsächlich nicht-thrombozytopenisch tastbare Purpura an den unteren Extremitäten und am Gesäß, Symptome des Magen-Darm-Trakts, Arthralgie und Nephritis.

Lokalisation der Vaskulitis der Haut. Hautvaskulitis tritt am häufigsten an den Beinen auf, kann jedoch an Händen und Magen auftreten.
Tests auf Vaskulitis der Haut. Labortests werden durchgeführt, um die antigene Quelle der immunologischen Antwort zu identifizieren..

Die Ergebnisse der Inokulation aus der Rachenschleimhaut, des Antistreptolysin-O-Titers, der ESR, der Thrombozytenzahl, des Blutbilds, des Serumkreatininspiegels, der Urinanalyse, der antinukleären Antikörper, der Serumproteinelektrophorese, der zirkulierenden Immunkomplexe, des Hepatitis B-Oberflächenantigens und der Hepatitis-Antikörper werden bewertet C, Kryoglobuline und Rheumafaktor.

Die ESR im akuten Stadium der Vaskulitis ist fast immer erhöht. Immunfluoreszenzstudien sollten innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Bildung der Läsion durchgeführt werden. Die häufigsten in und um die Blutgefäße vorhandenen Immunreaktanten sind IgM, C3 und Fibrin. Das Vorhandensein von IgA in den Blutgefäßen von Kindern mit Vaskulitis deutet auf eine Shenlein-Gepoh-Purpura hin.

Wichtige Laborindikatoren und Tests, die das Ausmaß und die Art der Organschädigung bewerten, umfassen Serumkreatinin, Kreatininkinase, Leberfunktionstests, Hepatitis-Serologietests, Urinanalyse, aber Radiographie und Elektrokardiographie werden durchgeführt..

Biopsie bei Hautvaskulitis. Das Krankheitsbild ist so charakteristisch, dass eine Biopsie in der Regel nicht erforderlich ist. In zweifelhaften Fällen wird das Material für die histologische Untersuchung aus der aktiven (nicht ulzerierten) Läsion oder, falls erforderlich, aus den Rändern des Ulkus gewonnen.

Diagnose einer Vaskulitis

Autoimmungefäßentzündungen sind leichter zu behandeln, wenn sie rechtzeitig erkannt werden. Die Diagnose einer Vaskulitis umfasst die Erfassung anamnestischer Daten, objektive Forschung sowie Labor- und Instrumentenmethoden.

Zur Ermittlung der Diagnose wurden spezielle Skalen und eine Tabelle zur Berechnung der Ergebnisse entwickelt. Basierend darauf bestimmt der Patient im Test- und Bewertungsmodus das Vorhandensein bestimmter Arten von systemischer Vaskulitis.

Die Differentialdiagnose beginnt ambulant und endet mit der Konsultation eines Spezialisten.

Forschungsindikationen

Die wichtigsten Anzeichen, die den Patienten dazu veranlassen sollten, diagnostische Hilfe zu suchen, sind:

  • Rötlicher, kleinspitziger Ausschlag an der Vorderfläche des Unterschenkels (hämorrhagische Vaskulitis). Es ist symmetrisch und hängt nicht von allergischen Faktoren ab, einschließlich einer Änderung der Ernährung, des Lebensstils, des Kaufs eines Haustieres oder des Kaufs neuer Kleidung.
  • Krankheiten von bakteriellen, viralen Infektionen im letzten Jahr.
  • Gewichtsverlust von mehreren Kilogramm, unabhängig von der Art der verzehrten Lebensmittel.
  • Schwangerschaft oder Einnahme von antibakteriellen Medikamenten, Sulfonamiden und Medikamenten zur Bekämpfung der Gicht in der Geschichte.
  • Kleinere Muskelkater.
  • Mononeuritis oder Polyneuritis - Entzündung eines oder mehrerer Nerven und ihrer Plexus.
  • Systemische Blutdrucksprünge.
  • Die Ergebnisse von Laboruntersuchungen. Dazu gehören biochemische Tests (Harnstoff, Kreatinin) und ein allgemeiner Bluttest.
  • Änderungen in der Instrumentendiagnostik. Die Angiographie zeigt Aneurysmen, einschließlich einer beutelförmigen Schwellung der verdünnten Gefäßwände oder eines Verschlusses (Verstopfung) der Arterien. Eine Biopsie zeigt das Vorhandensein charakteristischer Formationen an - Granulome und eosinophile Gefäßwandinfiltration.

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert??

Beim Termin sammelt der Arzt zunächst die Krankengeschichte des Patienten.

Eine Anamnese wird in der Praxis eines Hausarztes oder Bezirksarztes gesammelt. Er erkundigt sich ausführlich nach den Symptomen, dem Vorhandensein ähnlicher Manifestationen bei nahen Verwandten, der Saisonalität ihres Auftretens und den ihnen vorausgehenden oder begleitenden Ereignissen..

Als nächstes untersucht der Arzt den Patienten, führt eine Untersuchung der Haut und der Schleimhäute, eine Palpation der vorderen Bauchdecke, eine Perkussion der Lunge und des Abdomens, eine Auskultation der Lungenatmung und Herzgeräusche durch. Wenn er verdächtige Symptome feststellt, schreibt er eine Überweisung für Tests aus. Für die Labordiagnose müssen Sie auf leeren Magen Blut aus einer Vene geben.

Biopsien und andere instrumentelle Techniken werden in speziellen Labors und Diagnosezentren durchgeführt..

Eine Biopsie einer systemischen Vaskulitis wird als morphologische Studie bezeichnet. Aufgrund dessen ist es möglich, die Diagnose von Pathologien wie Polyarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose, Cherge-Strauss-Syndrom oder Riesenzellarteriitis zu bestimmen.

Labordiagnostik

Es gibt grundlegende und zusätzliche Labormethoden zur Bestimmung der Diagnose einer autoimmunen Gefäßentzündung. Bei einem allgemeinen Bluttest wird auf Leukozytose mit einem Anstieg der Eosinophilenfraktion und der Erythrozytensedimentationsrate geachtet.

Biochemische Tests werden auch durchgeführt, um den Anstieg von Harnstoff und Kreatinin zu bestimmen. Zusätzliche Tests auf Vaskulitis werden verschrieben, wenn die Krankheit bereits vermutet wird. Daher hilft eine Untersuchung, die Diagnose zu bestätigen..

Bei Vaskulitis werden Tests durchgeführt, um die folgenden Indikatoren zu bestimmen:

Mit einem ELISA-Bluttest ANCA bestimmen.

  • C-reaktives Protein. Dieses Protein ist ein Faktor bei akuten Entzündungen..
  • Alpha- und Gammaglobuline. Ihr erhöhter Gehalt weist auf eine Arteriitis hin.
  • Antinukleäre zirkulierende Antikörper (ANCA). Die Moleküle werden durch einen Enzymimmunosorbens-Assay (ELISA) bestimmt. ANCA-Level Zeigt die Krankheitsaktivität an.
  • Kryoglobuline. Ihre Suche wird mit einer der Arten von Vaskulitis durchgeführt.
  • Rote Blutkörperchen sind ganz oder zerstört. Dafür wird Urin abgegeben.

Instrumentelle Diagnostik

Bei einer Vaskulitis sind im Fluorogramm mehrere Lungenschädigungsherde sichtbar. Die HNO-Untersuchung zeigt eine chronische Sinusitis und Otitis media (anhaltende Entzündung der Nasennebenhöhlen und des Innenohrs)..

Granulomatöse Formationen, Riesenzellen und Eosinophile, mit denen Gewebe infiltriert sind, finden sich in Schleimhautbiopsien. Eine glomeruläre Biopsie der Nieren bestimmt das Vorhandensein von ANCA in ihnen. Von den einfacheren Methoden wird die Messung von Blutdruck und Herzfrequenz an beiden Händen verwendet..

Wenn diese Indikatoren nicht symmetrisch sind, ist dies einerseits ein indirektes Zeichen für eine Gefäßschädigung. Bei bestimmten Arten von Vaskulitis wird eine Biopsie der Haut und der Muskeln durchgeführt. Um den Grad der Lungenschädigung zu bestimmen und die Atemfunktion zu verringern, wird eine Spirographie durchgeführt.

Um den Grad der Verstopfung der Gefäße zu bestimmen, wird eine Angiographie durchgeführt - eine Röntgenuntersuchung des Gefäßbettes unter Verwendung von Kontrastmitteln.

Immunologischer Test auf Vaskulitis, wie durchgeführt, Transkript

Immunologische Analysen - die Hauptart der Diagnose von Autoimmunerkrankungen, mit der das Vorhandensein spezifischer Antikörper gegen eine bestimmte Art von Pathologie bestimmt werden kann.

Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis ist ein Konzept, das die Prozesse der Autoimmunentzündung in den Wänden von Blutgefäßen kombiniert.

Die Hauptursache für die Entwicklung ist eine Veränderung der Struktur des Gefäßgewebes auf antigener Ebene..

Es wird in verschiedene Formen eingeteilt, abhängig vom Läsionsfokus und den spezifischen Symptomen der Läsion:

  • hämorrhagisch;
  • systemisch;
  • allergisch;
  • Urtikarny.

Die Diagnose der Krankheit wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Um eine Diagnose zu erstellen oder zu bestätigen, sollten eine Reihe von diagnostischen Maßnahmen und Labortests durchgeführt werden..

Die Untersuchung eines Patienten auf Vaskulitis unter Verwendung immunologischer Methoden wird durchgeführt, um die Zusammensetzung / Menge der Immunglobuline, den Titer eines spezifischen Proteins (anstreptolysin O) und Immunkomplexe zu identifizieren.

Basierend auf den erzielten Ergebnissen wird eine Diagnose erstellt und eine geeignete Behandlung verordnet..

In die Untersuchung auf Vaskulitis einbezogene Analysen

Obligatorische Labortests zur Bestätigung der Krankheit sind:

  1. Ein allgemeiner Bluttest (venöses oder kapillares Blut) wird durchgeführt, um den Entzündungsprozess, die Hämoglobinkonzentration und die Anzahl der roten Blutkörperchen zu identifizieren. Die Analyse umfasst ESR, Quantifizierung und qualitative Bewertung von Blutplättchen sowie die Leukozytenformel. Bei einer Vaskulitis steigt die Anzahl der Leukozyten, die Blutplättchen, die ESR beschleunigt sich und es wird eine Verschiebung der Leukoformula nach rechts festgestellt.
  2. Biochemische Parameter: Proteinfraktionen, Harnstoff, Kreatinin, Glucose und Transaminasen. Testprobe - venöses Blut.
  3. Ein Koagulogramm ist eine ebenso wichtige Analyse, da Sie damit die interne Blutstillung bewerten können. Die Studien umfassten Fibrinogen, Prothrombinzeit und INR..
  4. Immunologische Tests: Immunglobulinfraktionen in Prozent, Antistreptolysin-O (ein Marker für Streptokokkeninfektionen), das Verhältnis von T-Lymphozyten zum Gesamtblutvolumen. Da die Krankheit häufig mit Nierenversagen verbunden ist, ist es ratsam, die folgenden Tests zu verwenden: Anti-BMC, ANCA, HEP-2.
  5. Urinanalyse und Sedimentmikroskopie. Bei der Untersuchung der physikochemischen Eigenschaften kann das Vorhandensein von frischen oder veränderten roten Blutkörperchen festgestellt werden. Protein erhöht sich, Kristalle und Salze erscheinen, aber das Ergebnis sollte in Verbindung mit anderen Labortests interpretiert werden..

Eine besondere Rolle spielen immunologische Diagnosetypen. Die erhaltenen Daten sagen:

  • über das Vorhandensein der Krankheit;
  • über den Zustand des Körpers des Patienten;
  • über Abwehrreaktionen.

Ein ebenso wirksamer Weg, eine Krankheit zu erkennen, besteht darin, eine Biopsie zu erhalten - ein Fragment des Gewebes der Gefäßwand.

Indikationen

Studien werden bei Vorliegen bestimmter Symptome verschrieben:

  • Gelenk- und Muskelschmerzen;
  • subkutane Blutung;
  • hämorrhagische Flecken und Juckreiz im betroffenen Bereich;
  • Blutblasen.

Es werden Tests für Glomerulonephritis verschrieben. Die Krankheit kann aus einer Komplikation einer Autoimmunerkrankung der Blutgefäße resultieren.

Immunologische Tests helfen dabei, die Form der Vaskulitis zu identifizieren und eine mögliche Ursache für die Pathologie festzustellen.

Wer verschreibt die Studie, wo bekommt man sie?

Eine Überweisung für allgemeine Tests wird vom Therapeuten ausgestellt.

Eine detailliertere Untersuchung der Krankheit wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Diese beinhalten:

Tests können in der Klinik, im privaten Labor oder im medizinischen Zentrum durchgeführt werden..

Wie vorzubereiten

Das präanalytische Stadium des Immuntests umfasst die folgenden Punkte mit jeweils obligatorischer Einhaltung:

  • Blut wird auf leeren Magen gegeben;
  • Am Tag der Lieferung sollten Sie keine körperlichen Übungen machen.
  • Die letzte Mahlzeit sollte spätestens um 20.00 Uhr sein.
  • Da der Ulnarvene Blut entnommen wird, ist es nicht überflüssig, ein Glas warmen Tee oder Wasser zu trinken.

Beachten Sie! Blut wird für immunologische Studien sowie für allgemeine klinische Studien gesammelt.

Ergebnisse entschlüsseln

In Abwesenheit einer Krankheit im menschlichen Blut gibt es keine Antikörper gegen Immunkomplexe, spezifische Proteine ​​und andere charakteristische Abweichungen.

Mit einer Erhöhung der folgenden Parameter wird die Diagnose bestätigt:

  • das Verhältnis der Proteinfraktionen ist gebrochen und Albumin nimmt eine größere Menge ein;
  • Antistreptolysin-O entspricht mehr als 200 U / ml;
  • mäßige T-Lymphozytopathie;
  • Antikörper gegen Endothel und Antineutrophilie sind erhöht;
  • Seitens der Biochemie wird ein Anstieg von Protein, Kreatinin und Harnstoff festgestellt;
  • geformte Elemente (weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen) können im Urin nachgewiesen werden;
  • bei unverändertem rotem Blut (Hämoglobin und die Anzahl der roten Blutkörperchen ändern sich nicht) werden seltener Änderungen des Hämatokritwerts beobachtet;
  • ESR steigt;
  • Leukozytose mit einer Verschiebung nach rechts wird aufgezeichnet;
  • Thrombozytose und Mikroskopie eines Blutausstrichs zeigen klebrige Blutplättchen.

Die angegebenen Abweichungen werden in Kombination mit instrumentellen Untersuchungsmethoden und nur von einem Rheumatologen interpretiert.

Zusätzliche Untersuchungen

Zusätzlich zu Labortests wird die Diagnose einer Vaskulitis durch zusätzliche Arten von Untersuchungen gestellt, um das Gesamtbild wiederzugeben.

Häufig verwendete Methoden:

  • Ultraschalldiagnose von Bauchorganen und Nieren;
  • Dopplerographie von Blutgefäßen;
  • CT-Scan;
  • In einem schwierigen Prozess wird eine MRT durchgeführt.
  • EKG und Echokardiographie;
  • Angiographie mit einem Kontrastmittel;
  • Röntgen (seltener, aber für diagnostische Zwecke verwendet).

Darüber hinaus untersucht der Arzt sorgfältig die Anamnese der Patienten und führt eine externe Untersuchung durch.

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